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Introduction: Le cutis verticis gyrata (CVG), ou pachydermie vorticellée du cuir chevelu, est une maladie rare et lentement évolutive de la peau du scalp. Elle est caractérisée par une hypertrophie et une hyper laxité cutanée formant des plis semblables aux gyri du cortex cérébral. Ces plis sont pourvoyeurs de complications infectieuses et d’une gêne sociale et esthétique importante. 
Observations: Nous présentons le cas d’une patiente de 40 ans atteinte de CVG primitif essentiel. La maladie évoluait depuis le début de l’adolescence (12-13 ans). Aucun facteur déclenchant n’était identifié. La patiente ne présentait aucun antécédent familial, ni de pathologie chronique pouvant être à l’origine d’une forme secondaire de CVG. L’examen neurologique objectivait une diminution de la force musculaire segmentaire et globale, des lombosciatalgies bilatérales, l’électroneuromyogramme montrait un syndrome de canal carpien bilatéral et un trouble sensitif L5 bilatéral. L’examen psychiatrique de la patiente trouvait une humeur dépressive avec une bradypsychie et une lenteur idéomotrice. Le bilan para clinique, à la recherche d’une forme secondaire de la maladie, était sans particularités.
Discussion: Trois formes étiopathogéniques se distinguent: secondaire (la plus fréquente), primitive non essentielle et primitive essentielle. Notre patiente présentait une forme rare de CVG, dite primitive essentielle. Une étude chinoise rapportait une prévalence de 2% CVG au cours de la schizophrénie et du retard mental avec une association plus fréquente à des déficits neurologiques et des crises comitiales. Notre patiente présentait des signes neurologiques modérés avec  un tableau psychiatrique grave comportant  des idées suicidaires ce qui a nécessité de référer la patiente pour prise en charge psychiatrique urgente.
Conclusion: Le Cutis verticis grata peut être associé à plusieurs pathologies. Les manifestations neuropsychiatriques sont parfois au premier plan et peuvent engager le pronostic vital, comme le cas chez notre patiente, d’où l’intérêt d’une prise en charge neuropsychiatrique rapide adaptée et expliquée.

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