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Introduction :
Le syndrome de Fahr (SF) est une entité anatomoclinique, déterminée par la présence de calcifications intracérébrales, bilatérales et symétriques, localisées aux noyaux gris centraux. Le tableau clinique peut comporter des manifestations psychiatriques qui sont rarement révélatrices.
Patients et méthodes :
Notre étude est rétrospective colligeant trois cas de troubles cognitifs et caractériels  révélateurs  d'un SF  sur une période de 16 ans.
Résultats :
Il s'agissait de trois hommes d'âge moyen de 56.33 ans (extrêmes allant de 52 à 62 ans). Les manifestations psychiatriques précédaient le diagnostic du SF dans tous les cas avec un délai moyen de 7.3 mois (2 -12 mois). Elles étaient à type de troubles de mémoire dans 2 cas, irritabilité dans 2 cas, aggressivité dans 1 cas et syndrome confusionnel dans 1 cas. Le tableau clinique associait par ailleurs des crises épileptiques généralisées (1 cas),  un syndrome parkinsonien (2 cas) et des céphalées (1 cas). Des signes cliniques  d'hypocalcémie étaient présents dans 1 cas à type de crises de tétanie, des crampes musculaires, un signe de Chvostek et de Trousseau  positif, une cataracte, et une calcinose sous cutanée. Le bilan biologique était perturbé dans 1 seul cas objectivant une hypocalcémie, une hyperphosphorémie, une hypomagnésémie et une hypovitaminose D. Les calcifications concernaient  les noyaux gris centraux dans tous les cas et  le cervelet dans 1 seul cas. L'enquête étiologique du SF révélait une hypoparathyroidie idiopathique dans 1 cas et une maladie de Fahr dans les 2 cas restants. Le traitement comprenait une substitution par du calcium (1 cas),  la vitamine D (1 cas) et le magnésium (1 cas), la levo-dopa (1 cas) et un antidépresseur tricyclique (2 cas). L'évolution était favorable dans un seul cas avec amélioration partielle de la symptomatologie clinique dans les 2 cas restants.

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