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Introduction : Les premières descriptions du lupus érythémateux systémique(LES)remontent à 1851.Les manifestations neurologiques périphériques, centrales et psychiatriques comptent parmi les atteintes viscérales les plus sévères et sont regroupées sous le terme général de « neurolupus ».
Méthodologie : Cas clinique et revue de la littérature.
Cas clinique : Mlle H.S. âgée de 28 ans, a des antécédents personnels de souffrance périnatale avec une dystonie généralisée séquellaire. Elle est suivie pour un LES découvert à l’âge de 20 ans. Le diagnostic a été posé devant la présence de cinq critères de l’ACR : éruption malaire, photosensibilité, lymphopénie, Ac anti DNA natifs positifs, titre anormal d’Ac anti-nucléaires. Deux mois après le début de la corticothérapie 0.5mg/kg/j et du sulfate d’hydroxychloroquine (plaquénil® 2cp/j), elle a développé un syndrome excitation psycho-motrice et un syndrome délirant. Le diagnostic de trouble bipolaire de type 1 a été posé. Elle a présenté une rechute dépressive et deux rechutes maniaques dont la dernière était sévère ayant nécessité son hospitalisation.Un neurolupus a été évoqué d'autant plus que la patiente a présenté des mouvements anormaux des extrémités et une thrombophlébite des veines superficielles de l’avant bras. Une IRM cérébrale a objectivé une hypotrophie corticale diffuse. Un thymorégulateur (acide valproique) en association avec la rispéridone, la corticothérapie et sulfate d’hydroxychloroquine ont été préscrits.L’évolution était marquée par la disparition du syndrome d’excitation et délirant mais l’aggravation des mouvements anormaux.
Discussion et conclusions : L’expression psychiatrique la plus typique du neurolupus est souvent précoce, parfois révélatrice, associant un syndrome hallucinatoire, un syndrome délirant et un syndrome confusionnel. L’imagerie cérébrale par une IRM n’est pas toujours concluante et peut présenter des résultats faussement négatifs. En l’absence de marqueurs diagnostiques fiables pour chaque type de manifestation clinique, le diagnostic positif du neurolupus n’est pas toujours facile à établir. Le traitement repose sur une corticothérapie à fortes doses 1mg/kg/j. Les immunosuppresseurs peuvent être prescrits.

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