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La drépanocytose est l’une des maladies héréditaires la plus répandue dans le monde. C’est la maladie génétique la plus fréquente en France ; elle est caractérisée par une anémie hémolytique chronique, aussi bien que par des complications aigues et chroniques. La prise en charge des patients drépanocytaires qui nécessite bien souvent le recours à des transfusions itératives de culots de globules rouges les exposent au risque de survenue d’une réaction hémolytique post-transfusionnelle retardée qui est une complication rare mais potentiellement grave. Nous rapportons dans cet article un cas de décès suite à des complications d’une hyper hémolyse post-transfsusionnelle retardée chez un patient de 47ans, d’origine martiniquaise, sans antécédents d’alloimmunisation, qui était admis àl’hôpital de Sens pour crise vaso-occlusive en juillet 2015. Aucun alloanticorps ou autoanticorps n’avait été détecté par la technique immunohématologique en gel durant son hospitalisation.
Conclusion Malgré certains traitements rapportés ou en cours d’étude, la prise en charge thérapeutique de la réaction hémolytique post-transfusionnelle retardée chez le patient drépanocytaire reste discutée à l’heure actuelle. Cependant, le recours à une nouvelle transfusion au moment de l’épisode d’hémolyse post-transfusionelle retardée est fortement déconseillé. Les indications transfusionnelles chez les patients peu transfusés, alloimmunisés ou avec des antécédents d’hémolyse post-tranfusionnelle retardée devraient être restreintes au maximum. 

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