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Nous rapportons un cas de maladie hémolytique sévère liée à une allo-immunisation foeto-maternelle anti-KEL3.
Des anticorps anti-KEL3 sont découverts au cours de la 2ème grossesse d’une patiente de 29 ans. Leur titre est de 16 au 6ème mois. Lors du contrôle échographique réalisé à 26 SA le fœtus est trouvé en anasarque, une thérapeutique transfusionnelle in utero doit être mise en route. La première mesure sur le sang cordonal indique un taux d’Hb de 31g/L, le test direct à l’antiglobuline est fortement positif de type IgG.. Parallèlement le phénotype paternel est réalisé : KEL3, l’incompatibilité foeto-maternelle est donc confirmée. Entre 26 SA et 29 SA 3 transfusions in utero sont réalisées. A 29 SA + 4 jours, l’état fœtal se dégrade et une césarienne en urgence est décidée. L’enfant est immédiatement transfusé à la naissance puis à 2 autres reprises au cours du 1er mois de vie..
Discussion :
Les anticorps anti-KEL3 sont considérés comme classiquement de peu d’intérêt transfusionnel et de risque obstétrical faible bien que quelques cas de maladies hémolytiques aient été décrits dans la littérature.
Cette observation d’une atteinte hémolytique particulièrement sévère doit cependant conduire à reconsidérer le potentiel pathogène de ces anticorps et à préconiser le suivi rapproché des grossesses des femmes immunisées  anti-KEL3 dont le conjoint est KEL:3
Par ailleurs le dépistage de ces anticorps n’est pas garanti par la RAI puisque les antigènes KEL3 ne sont pas toujours présents sur les hématies de dépistage. Ne faudrait-il pas réintroduire ces antigènes dans la liste réglementaire des antigènes obligatoires du panel de dépistage des anticorps irréguliers ?

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