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Nous décrivons le cas d’un patient suivi au CHU de Nice, atteint d’une Granulomatose Septique Chronique associée au phénotype McLeod (XK-). En 2012, dans le cadre d’une infection neurologique à pronostic vital engagé, ce patient âgé de 35 ans a bénéficié pendant 5 semaines d’une série de 18 transfusions de concentrés de granulocytes d’aphérèse (CGA), en complément d’une lourde antibiothérapie. L’infection a été enrayée, mais au prix de nombreux évènements indésirables immédiats et retardés. Les délais entre dons et transfusions ont été à chaque fois respectés malgré la distance entre les sites préleveur (Paris) et receveur (Nice). Deux points critiques méritent d’être discutés : la faible quantité de principe actif (QPA) des produits, et la sélection des donneurs sur le plan du phénotype sanguin, malgré la désérythrocytation systématique des produits. La poly-immunisation massive (RH, HLA) de ce jeune adulte en situation d’impasse transfusionnelle du fait de son phénotype sanguin exceptionnel, et le risque important de réitérer de nouveaux évènements septiques dramatiques, ont contribué à la décision de traitement par allogreffe de CSH, seule échappatoire thérapeutique possible. Ce cas clinique atypique permet de refaire le point sur les particularités de la chaine transfusionnelle des granuleux en France, telle qu’elle est organisée actuellement. La nécessité de disposer de produits les plus frais et riches possibles en cellules fonctionnelles, associée aux contraintes réglementaires et procédés de fabrication particuliers mobilise en urgence toutes les équipes intervenantes, notamment dans la coordination des étapes, du don jusqu’à la transfusion des produits.

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