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Devant la découverte d’un test direct à l’antiglobuline positif d’origine inexpliquée chez un nouveau-né, la présence d’une immunisation maternelle dirigée contre un antigène érythrocytaire de faible prévalence hérité du père est généralement suspectée. Nous rapportons ici 2 cas de maladie hémolytique néonatale sévère impliquant ce type d’anticorps (“anti-privé”).
CAS 1: Enfant DIA. née à terme, ayant présenté un ictère rapidement évolutif imposant une photothérapie intensive (PTI) à H60 avec bon contrôle mais apparition d’une anémie (Hb 13g/dl) dès J3. Le nadir de l’Hb (9,4g/dl) est atteint à 1 mois de vie sans nécessité de transfusion.
CAS 2: Enfant SIL. née à 35 SA ayant développé une hyperbilirubinémie traitée dès H36 par PTI avec rebond et résistance (336µmol/l à H80) imposant une association avec IgIV pour surseoir à une exsanguino-transfusion. L’enfant a été transfusée à J4, (anémie (Hb 8g/dl) d’évolution rapide (Hb 15g/dl à J0)) puis 3 semaines plus tard malgré un traitement par EPO.
Dans les 2 cas, la présence d’un anti-privé d’origine maternelle, suspectée localement, a été confirmée au CNRHP, grâce à la réalisation de tests de compatibilité croisée. La recherche au CNRGS de la spécificité des anticorps impliqués a respectivement mis en évidence un anti-RH32 de titre élevé (cas 1) et un anti-RH54 puissant (cas 2).
Ces 2 cas soulignent l’importance de considérer le risque obstétrical lié à l’ensemble des anticorps dans le système RH, y compris de type anti-privé. L’identification, la prise en charge et l’information relative à ces cas complexes reposent sur une collaboration étroite entre cliniciens, laboratoires d’immuno-hématologie et laboratoires de référence.

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